Lors d’une opération d’un homme de 67 ans au Kosovo, les chirurgiens ont découvert qu’il possédait un utérus. Un cas rare recensé moins de 200 fois en médecine.
La découverte de ce cas a eu lieu à la faculté de médecine de Pristina, au Kosovo. Un homme de 67 ans, marié et père de trois enfants, consulte pour une masse ressentie depuis dix ans dans l’aine gauche. De puis la naissance, ce dernier a également un testicule droit non descendu du côté droit. ses caractères sexuels primaires et secondaires sont ceux du sexe masculin : le pénis est normalement développé avec une ouverture du méat urinaire sur le gland, la pilosité est celle d’un homme.
Lors de l’examen, les urologues détectent une masse de 15 x 10 cm dans le scrotum gauche. Du côté droit, en revanche, la bourse ne renferme qu’un scrotum atrophié ne contenant pas de testicule. Du côté gauche, le testicule est en revanche palpable et visible dans le scrotum.
Lors de l’opération, et après ouverture du canal inguinal droit, les chirurgiens découvrent un sac herniaire. Celui-ci contient une structure en forme de poire ressemblant à un utérus mais également un scrotum qui mesure 3,4 x 2,4 x 1,8 cm et renferme deux trompes utérines de 8 cm de long et 0,6 cm de diamètre. Du même côté, dans la cavité abdominale, les chirurgiens découvrent un testicule (2,5 x 1,5 x 1,5 cm), adhérant à une structure ovarienne ayant un aspect tumoral.
Un cas clinique hors normes
En résumé, chez ce patient masculin possédant un utérus, un ovaire, attaché au testicule droit, se trouve dans le sac herniaire. Ce cas clinique hors normes a été rapporté le 3 avril 2022 dans la revue Urology Case Reports. Il s’agit d’une forme rare d’anomalie du développement sexuel caractérisée par la présence de l’utérus, des trompes utérines et de la partie supérieure du vagin, ceci chez un garçon par ailleurs normalement virilisé et possédant une formule chromosomique de sexe masculin. Son caryotype est 46 XY.
Ce syndrome est dû à la persistance des canaux de Müller pendant le développement embryonnaire. Le syndrome de persistance des canaux de Müller est une forme rare de pseudohermaphrodisme interne.
Moins de 200 cas de persistance des canaux de Müller (ou « homme à utérus ») ont été rapportés dans la littérature médicale internationale, surtout chez l’adulte. Ce syndrome a été décrit pour la première fois en 1939.
